西虹线上娱乐是骗人吗 www.xmuwwx.com.cn 原發性肺動脈高壓,Primarypulmonaryhypertension, PPH,病因不明、發病機制不清、臨床治療頗為棘手的進行性發展的慢性疾病。主要表現為肺動脈高壓、右心臟受累。

讓人最難以忍受的是,原發性肺動脈高壓,雖然只是一種慢性病,但是起病隱匿,病情進展雖然慢但是發病表現一點也不典型,相關統計表示,從發病到確診,原發性肺動脈高壓大約需要1 個月至 13 年。因此這很容易被漏診和誤診。


原發性肺動脈高壓:心肺移植手術后,生存時間最高可延長10年 健康周刊 第1張


大量臨床資料表明,PPH 女性多見,發病年齡多在 20 ~ 50歲,病人從出現癥狀到確診的時間平均為 2年,最常見的臨床癥狀為勞力性呼吸困難,且常為首發癥狀。其次為心悸、乏力 、咳血、暈厥或黑朦、干咳、下肢水腫,而胸痛、聲音嘶啞和紫紺則較為少見。其中暈厥是 PPH的特征性癥狀。

由于原發性肺動脈高壓,被醫院確診時大多數為中晚期,同時該病的病因及發病機制尚未闡明,醫學上尚缺乏有效的治愈手段,因此患者預后差,多在出現右心功能衰竭后 3 ~ 4 年內死亡,平均生存時間約為 3 年。

因此,注重早期臨床診斷和治療,及早做超聲心動圖和右心導管檢查,及時診斷和治療,對于原發性肺動脈高壓的病情發展延緩、生存期延長有很大的好處。

此外,原發性肺動脈高壓被診斷以后,心肺移植成為治療的終極選擇。心肺聯合移植是同時累及心臟和肺的疾病在終末期的治療手段,當病人因心肺疾病且預期生存不超過2年時,就可考慮心肺聯合移植。


關于心肺移植


我們國家從20世紀90年代以來,就相繼有一些醫院開展心肺移植工作,其中,哈爾濱醫科大學附屬第二醫院心臟外科在大量實驗研究的基礎上,于2000-04成功完成1 例心肺聯合臟移植。而1981年,世界上第一例治療肺動脈高壓的心肺聯合移植手術,在國外由Reitz等醫生操作完成。

原發性肺動脈高壓:心肺移植手術后,生存時間最高可延長10年 健康周刊 第2張


根據國際心肺移植協會(ISHLT)2014年發布的統計數據,截止 2012 年,全世界共進行心肺聯合移植 4 458 例,其中成人心肺聯合移植 3 750 例,此后數量穩定在 100 例 / 年左右。與此同時,單獨心臟移植和單獨肺移植的數量逐年升高。

中國心臟移植科學注冊中心的數據表明,我國心臟移植總數2007 年至 2009 年平均每年 84 例,2011 年至 2012 年平均每年 160 例,2013 年至 2014 年平均每年達到 232 例以上。近5年心臟移植平均院內存活率在90%左右。全國最大的心臟移植中心阜外醫院心臟移植總數為 450 余例,其中 1、3、5、7 年存活率分別達到 95.2%、92.2%、89.0% 和 83.1%。

中國肺移植科學注冊中心的數據表明,從 1978 年至 2013 年全國共完成肺移植 426 例。全國最大的肺移植中心無錫市人民醫院肺移植總數為 235 例,其中 1、5 年存活率分別為 80.2% 和 45.7%。單中心數量和質量都步入世界先進的肺移植中心行列。

根據2014 ISHLT 心肺聯合移植統計數據, 1982 年至 2012 年成人心肺聯合移植平均 1 年生存率為 69.1%,5 年生存率為 51.1%,10 年生存率為 43.2%。隨著手術技術和免疫抑制治療水平的提高,近 30 年心肺聯合移植患者生存率不斷改善,病人的平均生存時間從過去20年間的1.9 年、3.6 年,如今平均能延長到 5.6 年。


原發性肺動脈高壓:心肺移植手術后,生存時間最高可延長10年 健康周刊 第3張


此外,心肺聯合移植患者第一年病死率較高,由排異反應所引起的阻塞性支氣管炎,是病人死亡的重要原因,所以術后排斥反應監測應該以肺為主。經支氣管鏡肺活檢仍然是“金標準”,同時心肌心內膜活檢也是心臟受體排異監測的“金標準”。然而,術后已經存活 1 年的患者中半數可以存活 9 ~ 10 年。特發性肺動脈高壓患者平均生存 4.5 年,術后已經存活 1 年的患者中,半數可以生存 10.1 年。


最后,附原發性肺動脈高壓的一些相關用藥方法參考:

由于原發性肺動脈高壓,發病機理不明。因此治療主要是控制動脈脈壓,減少病人的動脈內徑等各項指標。

·川芎嗪聯合西地那非,可以有效改善原發性肺動脈高壓出現的右心室重塑問題;

·鹽酸法舒地爾,對于病人的動脈平均壓、6min步行試驗距離、血液流變學等指標,改善效果不錯;

·前列地爾注射液,對于病人的肺動脈壓、肺動脈內徑、肺活量/預計值、動脈血氧分壓和心臟射血等情況,改善效果不錯;

·他汀類藥物,對病人的肺動脈壓、肺動脈內徑的改善程度要比常規治療明顯,總有效率為 97.9%,明顯高于常規治療的81.2%,而且采用他汀類藥物治療發生的不良反應情況少于常規治療。





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